1.老年男性，发热、胸闷为主要症状，慢性病程；白细胞计数正常，降钙素原稍高，C反应蛋白升高；弥散量降低。
2.胸部CT特征性表现为弥漫性肺部囊性病变伴磨玻璃影，胸膜下多见。文献复习肺囊性病变是肺实质内圆形、薄壁、与正常组织界限清楚的密度衰减区。壁厚多小于2mm，通常为气体填充，也可含液体。囊壁由上皮细胞或纤维组织构成。需要与囊性病变相鉴别的是类囊性病变：肺空洞：肺组织液化、坏死通过支气管排出形成，壁较厚的类圆形阴影，壁厚常≥4mm，可见液平；肺气肿：肺内透亮阴影，边界不清，小叶中央型肺气肿见于吸烟者，早期位于双肺上叶，病变中央可见结节（血管影），间隔旁肺气肿好发于胸膜下。囊状支气管扩张：与支气管相连，为圆形或卵圆形的透亮区或卷发状，合并感染时可见液平，表现为印戒征、支气管壁增厚、树芽征、气体潴留等。蜂窝影：双肺底及胸膜下多层灶性分布的薄壁小囊腔，可伴牵拉性支气管扩张、肺结构破坏、网状影、肺体积缩小。当肺实质内弥漫出现多个囊腔病变时，称为弥漫性囊性肺疾病（DCLD）。多见于耶氏肺、葡萄球菌肺炎、肺朗格汉斯组织细胞增生症、LAM、LIP、BHD综合征等。（图7-12）图7耶氏肺孢子虫肺炎图8葡萄球菌肺炎图9朗格汉斯组织细胞增生症图10肺淋巴管肌瘤病图11淋巴细胞间质性肺炎图12BHDS肺部表现肺囊性病变的分布位置及伴发的肺结节、磨玻璃影对DCLD相关疾病具有一定的鉴别诊断意义。诊断流程如下：结合患者化验检查，考虑非感染疾病，胸部CT表现为弥漫性肺囊性病变伴磨玻璃影，考虑DIP可能。
年06月22日行支气管镜检查示支气管粘膜肥厚充血，并于右肺上叶支气管上段行TBLB检查，去灌洗液行细胞学及病原学检查。病原学检查阴性。细胞学检查以中性粒细胞为主。病理结果回归示活检肺组织肺泡间隔略宽，间质少许淋巴细胞与中性粒细胞浸润，肺泡腔内多量巨噬细胞聚集。图13支气管镜下表现图14灌洗液细胞学检查以中性粒细胞为主吉姆萨染色高倍放大图15TBLB病理示肺泡腔多量巨噬细胞聚集HE染色高倍放大CRP（临床-影像-病理）会诊：诊断为脱屑性间质性肺炎。嘱患者戒烟，并给予信必可都保（ug/吸bid）吸入，年07月30日复查胸部CT肺部病灶吸收好转，肺功能检查示FEV12.64L，DLCO（实际值/预计值）76.2%，肺功能好转。患者未再出现发热，咳嗽、气短症状明显好转，现进一步随访中。图16-18-07-30胸部CT示肺部磨玻璃影进一步吸收减少
讨论DIP是一种较少见的间质性肺病之一，属于吸烟相关性间质性肺病。DIP是首先由Liebow在年提出。[1]DIP可发生于任何年龄，平均发病年龄为42岁[2]，男性发病率是女性2倍。临床表现各异，最常见的表现是进行性加重的活动后气促、呼吸困难，部分患者有胸痛表现。本例患者主要为胸闷、发热。查体双肺中下部常可闻及吸气相Velcro音。[3]病理特征为肺泡内聚集大量的巨噬细胞，肺泡壁增厚伴有间质的炎症，有的可见淋巴细胞和嗜酸性粒细胞[4]。本病的病因不明，多数认为与吸烟有关,病因包括家族遗传性、结缔组织病、病*感染、纺织职业、表面活性蛋白缺失、口服呋喃妥因或西罗莫司以及长期金属粉尘接触史等。胸部影像学典型表现为双肺弥漫均匀一致的磨玻璃影，可伴有不规则线状影、网格影。多发于双肺底及胸膜下。[5]磨玻璃影中可见散在囊状改变。磨玻璃影可能与肺泡腔内大量巨噬细胞弥漫分布及肺泡间隔轻度纤维化相关。肺功能表现为轻至中度限制性通气功能障碍和弥散量降低，吸烟患者弥散功能障碍为主，BALF检查可见细胞总数明显升高，尤其是肺泡巨噬细胞。本例患者表现与文献报道基本一致。DIP诊断要结合“临床-影像-病理（CRP）”诊断，病理诊断尤为重要。本病应注意与淋巴细胞间质性肺炎、慢性嗜酸性粒细胞肺炎、PJP、朗格汉斯组织细胞增生症等相鉴别。目前鼓励戒烟是最主要的治疗。本例患者戒烟半年可见胸部CT明显吸收好转。目前对激素的使用指征、疗程、用量尚未达成共识。通常对于肺功能明显损害、疾病进展患者推荐激素治疗，起始剂量在30-60mg/d之间。DIP大部分可病情好转，也可能完全治愈，5年及10年存活率分别为95.2%和69.6%，部分患者可发展为肺纤维化。[6,7]参考文献（可上下滑动浏览）
[1]LiebowAA，SteerA，BillingsleyJG．Desquamativeinterstitialpneumonia[J]．AmJMed，，39：—．
[2]易祥华，何国钧，刘鸿瑞，等．呼吸性细支气管炎伴间质性肺病和脱屑性间质性肺炎的比较分析[J]．中华结核和呼吸杂志，，27(6)：-.
[3]DemedtsM,CostabelU.ATS/ERSunternationalmultidisciplinaryconsensusclassificationoftheidiopathicinterstitialpneumonias[j].EurRespirJ，,19（5）：-.
[4]RyuJH，MyersJL，CapizziSA，eta1.Desquamativeinterstitialpneumoniaandrespiratorybrouchiolitis—aSsociatedinterstitiallungdisease．Chest.，：—．
[5]SverzellatiN，LynchDA，HansellDM，eta1．AmericanThoracic
Society—EuropeanRespiratorySocietyClassificationoftheIdiopathic
InterstitialPneumonias：AdvancesinKnowledgesince[J]．Radiographics，，35(7)：9—．
[6]CarringtonCB，GaenslerEA，CoutuRE，ela1．Naturalhistoryandtreatedcourseofusualanddesquamativeinterstitialpneumonia．NEnglJMed．，：-．
[7]蔡后荣，张湘燕，李惠萍，等.实用间质性肺病（第2版）[M].北京：人民卫生出版社，：-.
预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇