肝纤维化

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TUhjnbcbe - 2022/6/13 23:39:00

来源:中国风湿病公众论坛;讲者:张警丰整理:张警丰;发布者:郭越审校者:王振青

脾脏为重要的免疫器官,但在风湿免疫疾病中常常被忽视。

人体的脾脏位于腹腔左上方,与第9-11肋相对,长轴与第10肋一致。脾可分为光滑隆凸的膈面、和凹陷的脏面两面。脏面前上方与胃底相连,后下方与左肾和左肾上腺相连。神经、血管自脏面中央的脾门处出入脾脏。脾脏除与胰腺连接处和脾门处外,均被腹膜包裹。腹膜邹襞形成的韧带对脾起了支持和保护的作用。

脾脏在活体时为暗红色,上缘较锐,有2-3个切痕,而下缘则相对钝厚。脾质脆而软,受暴击后易破碎。成人的脾脏重约-克。正常情况下,脾无法被触及,肿大的脾则容易被触到。

脾由被膜、小梁、白髓、红髓、边缘区几部分组成。脾脏的被膜较厚,被膜表面大部分还覆有浆膜。被膜和脾门的结缔组织伸入脾的实质,形成许多的小梁。这些小梁互相连接,形成了脾脏的粗支架。小梁间的网状组织结构则形成了脾淋巴组织的细微支架。被膜和小梁内的平滑肌细胞可以通过舒张或收缩调节脾的含血量。

脾脏内的白髓位于脾内小动脉的周围,由靠外的含有B细胞和CD4+T细胞的边带和内部围绕血管形成的淋巴鞘两部分构成。因为该部分在脾的新鲜切片上呈散布的灰白色小点状,故名“白髓”。另外,正常人体内含量很少、主要由B细胞构成的脾小结也是白髓的一部分。红髓则占到了脾实质的三分之二,因为红髓含有大量的红细胞,所以显红色。红髓由脾索和脾窦两部分组成。其中,脾索由富含血细胞的索状淋巴组织构成,大部分穿过它的血液都能够穿过它重新回到循环系统,惟衰老的红细胞和血小板以及异物会在此被吞噬。血窦则充满了血液,抗原和淋巴细胞均是通过它进入脾脏的。脾窦壁附近有不少巨噬细胞,它们的凸起可以伸入脾窦的腔内。

多种风湿免疫疾病可有脾脏受累,主要表现有脾肿大,自发性脾破裂,脾功能亢进或低下,脾萎缩等。可导致脾肿大的疾病有多种,如类风湿关节炎(RA),系统性红斑狼疮(SLE),肉芽肿性多血管炎(GPA),幼年特发性关节炎(JIA),干燥综合征(SS),家族性地中海热,白塞病(BD)等。5-10%的RA患者查体可发现脾肿大,活动性RA影像学检查可发现高达58%的患者合并脾肿大。Haskard曾报道2例活动性侵蚀性RA伴自发性脾破裂案例,1例为60岁男性,病史10年,1例为67岁女性,病史7个月,均为血清阳性活动性侵蚀性RA,2例患者均除外了感染、血管炎、淀粉样变和肿瘤性病变。例1因急性脾破裂行脾切除术。例2患者死亡。病理显示脾被膜增厚伴致密纤维组织,被膜撕裂处或周围可见肉芽组织伴成纤维细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、泡沫样组织细胞沉积。脾髓正常。另有2例RA合并自发性脾破裂的个案报道未见上述被膜改变。Pena还曾报道一例年轻女性,因巨脾(g)合并全血细胞减少发生自发性脾破裂行切脾治疗,2月后出现血清阳性,侵蚀性RA。

有研究发现RA脾脏功能本身是异常的。锝99标记热破坏自体红细胞清除率可用于检测脾脏网状内皮系统功能。在一项研究中,13例活动性RA患者有11例出现清除延迟,而非活动性RA则具有正常的清除功能。清除时间延长同时伴有循环免疫复合物增加。

Felty综合征为RA伴脾脏肿大,白细胞减少,可有继发性干燥综合征、淋巴结病、发热、血小板减少、色素沉着、下肢溃疡、ANA阳性、反复感染等表现。多见于55-65岁女性,在发生Felty前常有10-15年RA病史。病理表现主要为红髓增生和巨噬细胞明显增加。

假性Felty综合征(PseudoFelty’sSyndrome,PFS)即RA伴慢性大颗粒淋巴细胞增殖(largegranularlymphocytes,LGLSyndrome),骨髓有LGL浸润,伴中性粒细胞减少和脾大,PFS罕有重症、侵蚀性关节炎,少有其他关节外表现,14%的PFS患者会进展至白血病。PFS白细胞总数多正常,但CD4/CD8减低,T细胞受体基因异常。Felty切脾治疗有效,而PFS切脾治疗会加重。因为对于正常人和PFS患者而言,脾脏是LGL的主要贮存场所。约9-46%的SLE患者可累及网状内皮系统,但多较轻微,且与其他系统受累相关性小。SLE脾脏受累的典型病理改变为动脉旁纤维化的洋葱皮样改变。其他病理改变包括被膜炎和小灶梗死。无症状脾脏钙化仅见于SLE或RA/SLE重叠综合征。自发性脾破裂在SLE中较为罕见,无特异性病理改变。

原发性脾脏淋巴瘤仅占淋巴瘤的1-2%,此种情况可见于SLE,曾有1例SLE伴原发脾脏淋巴瘤的报道,且与应用激素及细胞*药物无关。约3-4%可有脾脏萎缩,部分患者合并脾脏功能减退,但仍有部分脾脏萎缩的患者脾脏功能正常,甚至亢进(曾有仅重5g的脾脏切除后患者重症免疫性血小板减少得以纠正)SLE合并自发性脾破裂共报道6例,其中4例为狼疮初发时发生,2例为患SLE10余年后出现。后2例患者均在SLE病情稳定时出现自发性脾破裂。6例中有3例病理未见确切血管炎证据。

GPA为累及小-中动脉的坏死性系统性血管炎,在有效的免疫抑制剂应用之前死亡率极高。尸检常可发现脾脏病变。病理常见大块性或多灶性脾梗死。在一项纳入18例重症GPA的观察中,3个合并脾肿大。3例无脾大的患者尸检证实脾脏血管炎。4例存在脾脏功能减退,病情缓解后脾脏功能改善。GPA脾脏受累均为个案报道,有病理结果者更少。其中一例GPA合并自发性脾破裂及肾脏受累者,病理显示脾脏未见异常。另一例合并脾梗死者可见坏死性血管炎和肉芽肿形成。有3例报道以自发性脾破裂为首发表现的GPA,其中2例病理有血管炎改变,1例仅于撕裂口处有中性粒细胞浸润。

PAN脾脏受累报道罕见,有个案报道PAN合并自发性脾破裂的情况。曾有报道65岁PAN男性患者发生自发性肝破裂5月后出现自发性脾破裂。病理证实在脾脏血管炎。亦有报道PAN合并脾脏动脉瘤破裂的案例。

类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、肉芽肿性多血管炎、结节性多动脉炎可合并自发性脾破裂,类风湿关节炎可合并创伤后脾破裂。类风湿关节炎患者摔倒时会保护性的用双手保护躯干,如恰好用左手支撑于左肋下缘,有可能造成脾脏损伤和出血,此种出血可持续2周,而症状不明显,直至继发出现突发的大出血方被察觉。

总之,脾脏作为免疫系统的重要组成部分,在风湿病中扮演重要角色,相当多的患者有脾脏受累,最常见的表现为脾肿大,而脾脏的功能可出现亢进或减退。而自发性脾破裂为一罕见但致命的并发症,可见于RA,SLE,GPA和PAN,当上述患者出现突发腹痛伴循环不稳定时,需积极完善腹部BUS,血常规等检查,警惕自发性脾破裂。此种危及生命的并发症不仅仅见于活动性患者,病情稳定的患者亦可出现。

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