作者：医院核医学科赵赟赟王茜
病史及检查目的：
患者女性55岁，因“间断双膝关节疼10余年，双膝、肩、手关节疼痛2月余，发热1月余”就诊。患者10余年前，无明显诱因出现双膝关节疼痛，未重视，2个月前劳累后疼痛加重，双膝关节X片示“关节腔内游离体”，遂行关节镜下右膝关节游离体取出术，术后疼痛缓解，但出现双肩、掌指关节疼痛。1个月前开始反复出现发热（体温最高39.0°C），医院行抗生素治疗，症状无明显改善。入院时体格检查：心、肺、腹无阳性体征；双侧肩关节、腕关节、腕掌关节及指间关节多处压痛，左侧浮髌试验阴性，右侧浮髌试验拒绝按压；诸关节无局部皮肤发红或发热表现。实验室检查：白细胞：8.00×/L，淋巴细胞百分比：11.0%↓，中性粒细胞百分比：80.2%↑，淋巴细胞绝对值：0.90×/L↓，中性粒细胞绝对值：6.40×/L↑，谷草转氨酶：38U/L↑，转肽酶：92U/L↑，CRP：67.1mg/L↑，ESR：82mm/h↑，铁蛋白：.3ng/ml↑，多项感染病原学检测、自身免疫抗体和肿瘤标志物测定均阴性。超声检查发现：左腕桡侧滑膜增厚，局部见骨侵蚀；双侧1-5掌指关节少许积液，滑膜增厚，骨皮质欠平整；双侧膝关节少量积液，滑膜增厚，软骨变薄，见骨侵蚀和骨赘；左侧膝关节见游离体。胸部CT和腹盆腔超声检查均未见明显异常。临床予拜复乐抗感染治疗后热峰较前下降，但关节痛无明显改善。临床为进一步明确诊断行FDGPET/CT检查（图1）。
图1.患者的FDGPET/CT显像
检查所见：
左颈部、双侧髂窝、直肠周围、双侧腹股沟区、耻骨前方及臀部脂肪组织内可见多发斑片状不均匀FDG摄取增高灶（SUVmax分布于2.7～4.8），相应部位CT见脂肪密度不均匀增高，呈云絮状，部分病灶内部及边缘可见少许索条影。双肩、肘、腕、髋及膝关节周围可见环形不均匀FDG摄取（SUVmax：3.4），相应部位CT见关节滑膜增厚，以双膝关节为著，另双膝关节腔内可见少许积液及小结节状高密度影，未见明显FDG摄取。脾和骨髓FDG摄取普遍增高，脾SUVmax：3.2，骨髓SUVmax：3.2，相应部位CT未见明确异常密度影。扫描范围内其余部位未见明显异常。
检查意见：
1.FDGPET/CT显像未见恶性病变征象。
2.左颈部、双侧髂窝、直肠周围、双侧腹股沟区、耻骨前方及臀部脂肪内FDG代谢不均匀增高，考虑脂膜炎可能性大，建议组织病理学检查（建议活检部位：耻骨前方皮下脂肪组织）。
3.多关节周围滑膜FDG代谢增高，考虑炎性病变。
4.脾和骨髓FDG代谢增高，考虑全身炎症反应所致非特异性改变。
最终临床诊断：
患者随后行右耻骨前方皮下脂肪组织活检，病理示（图2）：脂肪小叶间间质血管充血，脂肪组织中可见小灶脂肪细胞变性坏死，其间可见灶状淋巴细胞及中性粒细胞浸润，免疫组化：CD3（+），CD4（+），CD8（个别+），CD38（个别+），IgG（个别+），IgG4（-），MPO（+），Lysozyme（+），Ki-67（10%+），结合临床，符合脂膜炎。予激素及甲氨蝶呤治疗后，患者发热和关节痛症状消失。
图2.右耻骨前方皮下脂肪组织病理（HE染色）
病例相关知识及解析：
脂膜炎是一种累及脂肪组织的异质性炎症性疾病，可能是创伤、感染、肿瘤、药物损伤、免疫缺陷或脂代谢异常等因素通过相似的免疫反应所引起，临床相对少见，具体发病率不详，虽任何年龄段均可发病，但患者年龄以30～50岁为主，女性与男性之比约为1.2～2.2:1。
脂膜炎临床表现多样化且缺乏特异性，最常见的表现为皮下结节，多位于四肢和腹部，以大腿为著，结节大小不等，直径多分布在1-2cm，少数直径大于6cm，边界清晰，中等硬度，大部分表面皮肤正常、无明显疼痛或触痛，少数可出现局部皮肤红斑、瘙痒和触痛；此外还可累及肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，以及肝、小肠、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等内脏器官，出现相应的症状；部分病例可出现发热，伴乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等全身症状，其中一些发热病例构成不明原因发热的少见病因之一[1]。在实验室检查中，脂膜炎患者除多见血沉和C反应蛋白升高，合并内脏器官损害时出现相应器官功能指标的异常外，大部分患者实验室检查无明显异常，包括免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体等在内的多种自身抗体。
在组织病理学检查中，脂膜炎的共性特征是在疾病的初期表现为脂肪组织变性、坏死，继而出现各类炎性细胞浸润和组织细胞吞噬现象，最终发展为脂肪组织萎缩和纤维化，但分类繁杂，目前公认的是Ackerman推导法和分类系统，它首先根据炎症细胞浸润部位的差异将脂膜炎分成小叶为主型和间隔为主型，再根据有无血管炎、受累血管的大小和性质、炎症细胞浸润的类型和模式以及其他病理特征将之细化为不同亚型。然而，由于脂膜炎损害具有演变性质，在病变的不同时期、不同深度取材常常出现不同的检查结果，因此很难获得某一亚型的特异性诊断。
有关脂膜炎影像表现的研究主要集中在肠系膜脂膜炎上，且多为小肠系膜根部的脂膜炎，其典型的CT影像表现为肠系膜根部脂肪密度不均匀增高，与周围腹腔内和腹膜后正常的脂肪组织分界清晰，形成类似肿瘤的“假包膜”征，肠系膜动静脉及分支位于病灶内，周围可见正常脂肪密度包绕形成“脂肪环”征，此外病变内可见数个边界清晰的小淋巴结，直径多小于5mm；增强扫描中除淋巴结外，病灶无明显强化，以上几种征象出现的越多，诊断的特异性越高，甚至可替代病理组织学检查。但对于发生于结肠系膜、腹腔其他脂肪组织或皮下脂肪的病灶，病变在CT中往往仅表现为局部的脂肪密度不均匀增高，与周围正常脂肪组织、邻近肌肉或皮肤分界不清，部分可伴邻近皮肤增厚，缺乏特征性，另有一些病灶密度与周围脂肪组织相当，CT容易漏诊。
脂膜炎FDGPET/CT显像的相关报道较少，但当患者出现局部或全身症状时，病灶处往往表现为FDG摄取轻-中度升高，提示PET/CT有助于脂膜炎的早期诊断，特别适用于那些常规影像容易漏诊的病例[2]，但在进行图像判读时需注意与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行鉴别，虽然两者在PET/CT显像中的表现具有一定相似性，但后者病变累及范围更广，SUVmax更高[3]，对于鉴别诊断困难者FDGPET/CT可提示活检部位，进一步通过组织病理学检查协助诊断。
本例患者膝关节术后逐渐出现多关节疼痛及发热，临床首先考虑存在术后感染可能，在应用抗生素后虽热峰有所下降，但关节疼痛症状无明显改善，且由于患者发热时间较长，临床常规实验室及常规影像筛查除ESR及CRP升高外，未见明确提示与发热相关的病因，考虑存在系统性疾病或肿瘤可能而送检FDGPET/CT检查。通过FDGPET/CT显像首先除外了恶性肿瘤导致的肿瘤性发热；其次，通过显示多个脂肪分布区存在FDG代谢增高灶，提示了脂膜炎存在的可能，并通过提示活检部位指导临床获得组织病理学诊断依据；再次，通过显示多关节滑膜增厚伴FDG代谢增高，提示了关节活动性炎症的存在，明确了患者多关节疼痛的原因，通过后续随访中临床针对脂膜炎给予糖皮质激素和甲氨蝶呤治疗后，关节痛随之缓解来看，关节滑膜炎可能为脂膜炎的伴随改变，但仍需积累更多病例予以验证；最后，在本例脂膜炎导致的发热待查病例中，同样显示出全身炎症反应导致的脾和骨髓FDG代谢增高这一非特异性表现，在临床工作中注意避免将这一表现与病灶混淆。总之，通过这一病例，提示在不明原因发热的诊治过程中，FDGPET/CT显示出优于常规影像的价值。
参考文献：
1.WangQ,LiYM,LiY,etal.(18)F-FDGPET/CTinfeverofunknownoriginandinflammationofunknownorigin:aChinesemulti-centerstudy.EurJNuclMedMolImaging,,46(1):-.
2.赵赟赟，王茜，李原，等.18F-FDGPET/CT显像诊断以发热待查为主要表现的脂膜炎.中华核医学与分子影像杂志,,40(8):-.
3.MitsuhashiK,MomoseM,MasudaA,etal.Positronemissiontomographyrevealeddiffuseinvolvementofthelowerlegsandoccultextracutaneouslesionsinsubcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma.ClinNuclMed,,38(3):-.
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