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TUhjnbcbe - 2022/6/17 15:20:00

隐源性机化性肺炎(COP)是特发性间质性肺炎(IIP)中的一种,占IIP的4%~12%,病理上以肺泡和肺泡管中肉芽组织栓形成为特征,肉芽组织栓可以延伸到细支气管。本文通过回顾性分析22例,评估类固醇治疗前后COP患者影像学表现。

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放射学特征机化性肺炎(OP)主要的HRCT表现包括:实变、磨玻璃影(GGO)、小叶周围不透明影、反晕征、结节或肿块、支气管壁增厚、支气管扩张、纵隔淋巴结肿大和胸腔积液。COP的放射学特征可分为典型和不典型(图1)。典型表现包括多个气腔影或周围实变伴空气支气管征。根据文献报道,非典型表现包括:孤立或多发结节或肿块(由结节组成)、浸润影(浸润性COP)、环礁征、支气管中心病变、线性和带状阴影、碎石路征和进行性纤维化。图1隐源性机化性肺炎主要的影像学表现典型表现COP的典型表现为多灶性实变,常呈双侧或不对称分布(图2)。斑片状,以下叶周围或支气管周围为主。实变可迁移,自发消失并出现在不同部位。实变可能与GGO相关,这些病变可能出现空气支气管征。约75%的患者发病时出现这种典型表现。图2典型表现:多灶性和非对称实变(箭头),分布于周围。多灶性实变也应考虑其他疾病,可能与原位腺癌、微浸润腺癌和浸润性肺腺癌、原发性肺淋巴瘤、嗜酸性粒细胞性肺炎、多灶性肺炎、肺泡出血、多发性肺梗死、肺泡性结节病或ANCA相关血管炎有关。如果实变表现波动,鉴别诊断可减少至4种病因:OP、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡出血和血管炎。非典型表现1.结节在15-50%患者中观察到结节表现。结节可以是实性、部分实性或磨玻璃样,无特定分布(散发或分布支气管血管周围)(图3);结节边界可能呈毛刺状,早期可能怀疑为恶性病变。有时结节可与结核或脓毒性栓塞相似。结节有两种表现:边界清楚的“腺泡”型(直径8mm)或边界不清的小结节(4mm)。腺泡型结节是阻塞性细支气管周围机化性肺炎的局部病灶,可能有支气管血管周围或外周分布。微结节是OP不常见表现,可能是支气管周围或小叶中心分布,类似树芽征。图3结节。COP患者外周实性结节(白色圆圈)2.环礁征环礁征(或反晕征)长期被认为是OP的特异征象,但实际上,其他疾病也与该放射学特征有关:血管炎、非典型结节病、副球孢子菌病、肺孢子虫、结核病、类脂性肺炎和射频治疗的并发症。目前认为环礁征是COP的非典型征象,它与磨玻璃影周围存在环形/新月形实变有关(图4)。图4环礁征或反晕征:磨玻璃影,a:右肺上叶和b:右肺下叶清晰可见周围环形或新月形实变(白色箭头)。3.碎石路征碎石路征是COP不常见的表现,表现为与肺实质间隔增厚与磨玻璃影重叠。感染、特发性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征和结节病等也会表现此征象。4.进行性纤维化约在15%的OP病例中,可出现胸膜下基底网状结构和结构扭曲,表现类似于非特异性间质性肺炎(NSIP);网状结构与实变共存或较晚出现(图5)。这种表现似乎与较差的结局相关,因偶尔可能引起蜂窝样改变,必须与普通型间质性肺炎(UIP)相鉴别。病理学上,OP和UIP常见肺泡上皮损伤。在OP中,肺泡上皮坏死后成纤维细胞从间质迁移至气道,而UIP患者,成纤维细胞灶仅限于间质,腔内纤维化不如OP广泛。图5纤维化表现:双侧胸膜下网状结构(箭头)和结构扭曲,右肺(a)和左肺(b)外周清晰可见。5.小叶周围型小叶周围型表现为弯曲或弧形的实变带,边界模糊,小叶间隔增厚——类似罗马拱门(图6)。小叶周围型常伴其他表现,尤其是实变。空气支气管征有助于将这种表现与肺不张和纤维条索相鉴别。但原发性结核、淋巴瘤样肉芽肿病、癌性淋巴管炎、真菌感染、结节病、肺梗死和间质性水肿等为诊断必须排除的疾病。图6小叶周围型:弧形带状实变(白色箭头),边界模糊,小叶间隔增厚呈网状。6.线状和带状影该表现特征为厚放射状实变带,包含空气支气管征(应考虑与肺不张鉴别诊断)或平行于胸膜的胸膜下曲线带(图7)。这些影像学表现需要考虑OP。线状异常需要考虑的其他疾病包括肺水肿、癌性淋巴管炎、肺不张和石棉肺。图7线状和带状影:COP患者胸膜下曲线带,与胸膜平行(箭头)。皮质类固醇治疗前后HRCT改变1.实变回顾性分析的22例患者中,18例患者首次CT扫描出现实变,14例患者实变完全消退(图8),但是,其中3例患者在不同的肺部区域出现新的实变(迁移浸润)(图9)。另4例实变患者,2例患者实变部分消退,2例患者在随访中实变无差异。图8a:右肺下叶胸膜下实变。b:类固醇治疗11个月后,HRCT显示实变消失。图9实变迁移。a:右下叶胸膜下实变(白箭头)。b:类固醇治疗13个月后,原来位置实变消失,但是出现在左肺下叶(箭头)。2.磨玻璃影共有15例患者出现磨玻璃影,9例患者磨玻璃完全消退,6例未完全消退,2例患者以前实变的地方出现新的磨玻璃影。(图10)图10a:左侧实变伴空气支气管征(箭头)。b:类固醇治疗后HRCT显示,原来实变区域出现新的磨玻璃影(箭头)。3.结节5例结节病例,其中3例治疗后完全消退(图11),另2例患者结节数量和大小均显著减少。其中1例患者在首次CT检查时未见结节或肿块,但在治疗后出现新的结节性病变(图12)。图11a:右下叶周围实性结节(箭头)。b:口服皮质类固醇治疗后的HRCT显示结节消失。图12a:治疗前HRCT。b:随访HRCT显示左下叶出现新发结节(箭头)4.环礁征(反晕征)4例患者出现环礁征,随访中仅1例患者观察到为消退。(图13)图13COP患者表现环礁征(白色箭头),尽管进行了类固醇治疗,但仍可见。5.小叶周围型1例患者表现小叶周围型,并伴有其他影像学表现(实变和磨玻璃影),随访CT仍显示小叶周围不透明,其余表现消失(图14)。另外2例小叶周围型患者,HRCT随访时仍可观察此种影像学表现,且无任何改变。图14小叶周围型。左:轴向面。右:矢状面。尽管类固醇治疗,依然表现小叶周围型:出现弧形带,边界模糊,小叶间隔增厚(箭头)6.线性和带状不透明影3例患者观察到线状和带状不透明影,2例完全消退,1例部分缓解(图15),1例患者在初次CT检测中未见带状影,但后来出现新的带状影。图15尽管使用类固醇治疗13个月,但带状影(箭头)仍然存在。7.病情进展与临床结局尽管进行了治疗,但22例患者中,仍有2例患者仍出现了纤维化表现(图16)。这两例患者早期观察到多发的实变和磨玻璃影,随访期间,HRCT显示部分缓解(磨玻璃影消失和实变部分消退);但是,后来出现了纤维化改变,如基底网状影,支气管扩张和纤维条索。图16纤维化发展。a:初期HRCT。b:类固醇治疗11个月后的HRCT显示出现纤维化胸膜下基底网状结构和结构扭曲(箭头)。干咳和呼吸困难是COP患者最常见症状。据文献报道,COP在发病时具有典型的影像学特征,HRCT可识别出实变和磨玻璃影。随访期间,可观察到部分消退和变化,在一小部分病例中可能出现纤维化异常。医脉通编译整理自:CryptogenicOrganizingPneumonia:EvolutionofMorphologicalPatternsAssessedbyHRCT-Diagnostics,10(5),;
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