品爸（化名）是一位快手“网红”，平台已有近10万粉丝，作品获百万点赞。品爸的头像是自己与儿子品品（化名）的合照，照片中两人扬起嘴角，很开心的模样。然而，这笑容背后的艰辛和苦难却是常人难以想象的。今年4岁的品品，自出生第六天就被送进监护室，出生两个月即被确诊罕见病。这几年来，品爸带着孩子四处奔波治病，漫漫求医路，他走得坎坷，却走得坚定。但在午夜梦回时，他总是会喟叹：“也许在大家看来，我是个坚强的爸爸，但同时也是一个不孝的儿子。”为了给品品治病，这一家人遭受了太多。昨天还健健康康的孩子今天在监护室生死未卜年4月，医院里，伴随着产房内一声婴儿的啼哭，房外的品爸缓缓舒了一口气，随即喜笑颜开：“我当爸爸了！”抱着肉嘟嘟的儿子，品爸心中泛起无限柔情，他爱极了这个孩子，只希望品品能健康快乐地成长。然而没多久，一家人快乐的天空就弥漫上浓重的阴霾。因母子平安，在品品刚出生5天时，品爸就抱着他回家了。结果当天下午，品品开始出现呕吐、拒奶的症状，刚开始品爸以为是孩子骤然换了一个环境不适应，然而到晚上时，孩子已经呼吸急促、脸色发青。这可吓坏了品爸，他赶医院诊治，医院挂急诊。当品品被推入监护室，品爸脑海中不断回荡着医生的那句“如果晚送来半天，孩子就没命了”，他不明白，昨天还健健康康的孩子，今天为什么却生死未卜？品爸深感崩溃：原来从天堂坠入地狱，仅需一天的时间。品品在监护室里度过了满月礼，在他两个月大的时候，送检至北京的血样结果返回，犹如晴天霹雳：查血提示“代谢性酸中毒、高血氨”，通过基因检测，确诊为“丙酸血症”。“丙酸血症”是先天性遗传代谢性疾病的一种，属于罕见病，患有这一疾病的孩子被俗称为“柠檬宝宝”。孩子会出现一系列代谢紊乱，随着时间的推移，紊乱会加剧，之后进一步损害大脑中枢，引起癫痫、运动障碍和脑瘫，最终危及生命。确诊之后，品爸整宿整宿地睡不着觉，经常盯着天花板出神，眼睛总是发酸发胀，一闭眼就会有泪珠滚落。他做了一个决定：“无论付出任何代价，都一定要治好我的孩子。”决意一辈子奔波治疗辞职带孩子全国求医在品品病情稍稳定一些时，品爸又医院治疗，医生给品爸打了一剂“预防针”：这病可能会伴随终生，你要做好心理准备。因为疾病无法治愈，所以品爸从选择给孩子治病的那一刻开始，就做好了一辈子奔波的打算。没有任何退路，只能一往直前，咬牙承受一切，坚持走得更远。一年多来，品品就在“暂时控制-加重-抢救-暂时控制-再加重”的恶性循环中，艰难地生存着。医院，医院的路上，小家庭的积蓄迅速消耗，“就像不断爬坡又被打回原点，重复失望，周而复始，没有尽头。”那阵子，品爸身心俱疲，身边不乏劝他放弃治疗的人：“毕竟孩子还小，这病可是个无底洞，你到时候万一人财两空了怎么办？”他总是会回答：“至少我尽力了。”品爸知道放弃治疗才是最理智的选择，但感性却一直在他的心中占着上风，他说：“为人父母的心情是别人无法理解的，如果你看过他的笑容，摸过他的小胖腿，听过他的咿咿呀呀，你怎么舍得放弃他呢？怎么能放弃他呢？”尽管特殊饮食、药物控制、紧急救治等措施可以延缓丙酸血症对品品身体的损害，但是总体状况仍在一天天地恶化中。在品品11个月大时，出现了脑萎缩，品爸便辞去一家大型企业的不错工作，专门带孩子四处看病。3个月后，病情进一步加重，品品发生了“癫痫”。除了难以纠正的酸中毒外，他一天之内会反复抽搐，有次甚至在半小时内发作了6次。每次品品开始频繁眨眼、上肢僵硬的时候，品爸都会觉得那十几秒无比漫长，他甚至可以听见自己内心滴血的声音，清晰无比，痛苦无比。为了多挣点钱，品爸曾独自前往济南，白天送外卖，晚上在街头卖唱到凌晨一两点，再回到仅收费20多的一家旅馆楼梯下的小仓库睡觉。之所以选择送外卖，是因为时间自由，方便在品品有事的时候，第一时间赶回家。对孩子奶奶最亏欠慈孝终究无法两全这几年，品爸觉得最亏欠的，就是自己的母亲。由于品品母亲要负责照顾家庭，且有抑郁症状，所以陪伴品爸四处奔波的重担就落在了孩子奶奶肩上。夜深人静时，奶奶拉着品品的手，陪伴他入眠；病情加重时，医院，守在重症监护室外面；外出看病时，也是奶奶陪着品品从南到北。老人年纪大了，身体本来就不是很好，舟车劳顿更是无法好好休息，但为了年幼的孙子，为了倔强的儿子，依然在苦苦坚持。品爸永远忘不了那一天。年年底，又是去北京治疗的日子，出地铁站已经是晚上十点。品爸前抱品品，后背行李，奶奶也拎着大包小包跟在后面，上扶梯时，也许是因为太过疲劳，孩子奶奶双眼一花，后仰直接摔了下去。双手被占的品爸拉又拉不住，他呆了几秒，撕心裂肺地大喊“救命”。叫声引来了地铁工作人员，及时救助了奶奶，不幸中的万幸，奶奶只是受了点皮外伤，但这足以让品爸后怕许久。“真的难以形容我当时的感受，那是我第一次真切地感到恐惧和崩溃，之前无论多累多穷我都能想办法，但看我妈这样……”说到这里，品爸哽咽了。后来，孩子奶奶因为过度劳累，糖尿病发展成肾病，发生过两次脑梗，甚至有脑萎缩的情况，经常忘记吃药。现在品爸需要在家同时照顾品品和母亲，不再去济南送外卖，开始以网络作为主要收入来源。“其实我自己遭受多少难，都不算什么，只是让父母在本该颐养天年的时候，因为我的选择，去承受这么多，我实在愧疚。也许，在大家看来，我是一个坚强的爸爸，但同时也是一个不孝的儿子。”品爸说，“但是我没办法，我真的没有办法……”割下20%肝脏给孩子帮助他获得一线生机就当品爸以为这样痛苦的日子会一直持续下去时，他得知了一个令人振奋的消息——儿童肝移植不仅能治疗肝病、胆道闭锁，治疗代谢性罕见病也是一把“金钥匙”。经多方打听，品爸得知，浙大二院儿童肝移植团队的水平名列全国前茅，且儿童肝移植的救治成功率世界领先，技术过硬，还有公益政策。这对于当时经济已十分困难的品爸来说，简直不啻于福音。一家人在黑暗的隧道里走得太久了，骤然窥得一丝光亮，只想奋力一跃，牢牢抓住希望！年11月中旬，品爸和孩子奶奶带着品品登上了从山东前往浙江杭州的火车，找到王伟林院长带领的浙大二院儿童肝移植团队，毅然表示自己愿“割肝救子”。在8个小时的手术之后，品爸得偿所愿，将20%的肝脏移植进品品的体内，为孩子搏取生机。如今术后已近三年，品品恢复良好，癫痫慢慢不再发作，复查脑电图也提示明显好转。值得一提的是，肝移植术后，由于植入的肝脏发挥了正常的代谢作用，品品的发育水平也大大提升，像大动作、精细动作和交流沟通能力都在逐步改善。“如果说手术前我们一家走在死胡同里，现在我们已经跳了出来。风雨已经走过，之后的日子会慢慢变好的。”11月4日，品爸发了一条新视频，品品在把玩着一桶饼干，奶呼呼地笑着。也许，这就是品爸坚持的意义。新闻+丙酸血症只是先天性遗传代谢病众多疾病的一种，通过儿童肝移植可以治疗很多其它类型的遗传代谢病，如糖原累积症、胆汁酸合成障碍、线粒体病、尿素循环障碍性疾病、枫糖尿症、Wilson’s病、家族性高胆固醇血症、囊性纤维化等。目前浙大二院儿童肝移植正在开展公益慈善活动，治疗费用全免，如果有需要的患儿可以在下方评论区留言联系我们。或者联系肝胆胰外科周小虎医生或儿科陈小泉医生。来源：钱江晚报小时新闻通讯员许紫莹郑朝光方序记者张冰清来源：钱江晚报
