以下文章来源于华夏肝脏病学联盟,作者华夏肝脏病学联盟
尤红—先天性肝纤维化和特发性非肝硬化性门脉高压
概括了门脉高压的病因和分类。针对门脉高压肝(窦)前性的两大病因,剖析了先天性肝纤维化的临床特征、发病机制(胆管板发育异常)、病理特点(胆管板畸形、纤维组织增生、小叶结构保留和门脉支消失),总结了近十几年来国内关于先天性肝纤维化的报道情况。肝移植是目前唯一可治愈手段。针对临床罕见的肝脏血管疾病——特发性非肝硬化性门脉高压,主要介绍了其流行病学、病因、临床特征、病理特点(核心特征是汇管区内门脉支的狭窄和闭塞)、诊断标准和治疗措施。在先天性肝纤维化的命名和特发性非肝硬化性门脉高压的认识方面,专家们进行了热烈讨论。
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