白癜风哪治得好 https://baijiahao.baidu.com/s?id=1715394244187020537&wfr=spider&for=pc来源：消化界
作者：杨正汉、周诚
来源：中国医学计算机成像杂志
概述
胰腺囊性纤维化是一全身性遗传性疾病,主要病变为全身外分泌腺功能障碍,临床上以慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不全以及汗液电解质增多为特征。本病于婴儿或儿童期发病,临床上青壮年患者也颇为常见,好发于白种人,极少发生于亚洲人种。
病因
本病属常染色体隐性遗传疾病,造成遗传缺陷的基因可能位于第七对染色体长臂的中部,患者为纯合子,其双亲为杂合子。引起本病代谢异常的确切机制尚不明了,其主要病变表现为黏液分泌异常和电解质异常,这两者在囊性纤维化患者的全身继发性病理改变中起重要作用。
病理
本病的组织学特征为大量的黏液积聚在胰腺、肺、肝以及小肠,引起导管和腺泡的扩张。胰腺体积缩小,伴有明显的纤维化,可有囊肿形成,组织学改变为胰腺导管扩张、腺泡增大,其内充满含钙的嗜酸性凝结物,炎性改变明显,纤维组织和脂肪组织增生取代正常腺泡,胰岛组织相对正常。
临床表现
胰腺囊性纤维化的临床表现差异很大,轻者可无任何症状,重者则可出现严重的营养不良,多数患儿为呼吸道与胰腺同时受累。胃肠道的症状主要是由于胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良,如腹泻、腹胀、食欲亢进、营养不良、大便量大而不成形并有恶臭。90%的患儿出现呼吸道症状,表现为慢性咳嗽、支气管扩张、肺气肿或肺不张。
影像学诊断
胰腺囊性纤维化的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,其影像学表现缺乏特征性,但影像学检查可用作病变程度和范围的评价。胰腺病损主要表现为胰腺萎缩、外形不规则,可见大小不一的多发囊种,可有弥漫分布的钙化,增强扫描示胰腺实质强化明显减弱。不少患者表现为不同程度的胰腺脂肪化,甚至整个胰腺组织几乎被脂肪组织取代而胰腺的轮廓尚保持。肺部病变可表现为支气管扩张、黏液嵌塞、肺炎、肺不张等改变。儿童和青少年同时出现上述胰腺和肺部变化,应考虑到本病。
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