引言：
原发性骨髓纤维化是一种造血系统的慢性疾病，其特征为骨髓纤维化、肝脾肿大和贫血。多年来，研究人员一直在寻找有效的治疗方法。除了JAK/STAT信号失调外，AKT/mTOR通路的激活在该疾病的发展中也发挥着重要作用。依维莫司作为一种mTOR抑制剂，被认为在骨髓纤维化的治疗中具有潜力。
方法：
Guglielmelli等人进行了一项1/2期研究，研究对象为39例高风险或中等风险的原发性或真性红细胞增多症/原发性血小板增多症骨髓纤维化患者。研究评估了30例2期患者对依维莫司的治疗反应。在研究中，依维莫司的剂量被设定为高达10毫克/天，并监测剂量限制性毒性和治疗效果。
结果：
研究结果显示，在高剂量下未观察到剂量限制性毒性，最常见的毒性为1-2级口炎。快速且持续的脾肿大缩小（超过50%和30%）在20%和44%的受试者中观察到。全身症状和瘙痒的完全缓解分别在69%和80%的患者中获得。此外，15%至25%的患者对白细胞增多、贫血和血小板增多有反应。
讨论：
这项研究的结果表明，依维莫司在治疗原发性骨髓纤维化中具有潜力。临床反应与JAK2VF负荷降低、循环CD34+细胞或细胞因子水平无关。相反，CCDN1mRNA和phospho-p70S6K水平、已知mTOR靶点和WT1mRNA被确定为可能与反应相关的生物标志物。
结论：
依维莫司治疗原发性骨髓纤维化在临床试验和研究中显示出潜力，并呈现出一定的治疗效果。进一步的研究将有助于更好地理解依维莫司对纤维化进程的调控机制，并进一步优化治疗策略。这一研究成果为患有原发性骨髓纤维化的患者提供了新的希望和治疗选择。
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