肝纤维化

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TUhjnbcbe - 2022/7/15 18:44:00
彭洋医生 http://m.39.net/pf/a_9213170.html
蜂鸟征

Thehummingbirdsign

蜂鸟征在实行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)患者的磁共振成像正中矢状位上看来。PSP以中脑被盖的减弱为重要特点,减弱的中脑被盖喙在MRI矢状位相仿蜂鸟的嘴,于是称为“蜂鸟征”。

蜂鸟是一种体长约10cm的小鸟,重要糊口于美洲一带,具备瘦长且尖利的嘴。PSP患者在MRI正中矢状位也许显示蜂鸟征,蜂鸟征造成的病理根基主如果中脑被盖(包罗喙和尾)的减弱和中脑被盖先后径缩小序发的足间窝长度的相对添加,于是蜂鸟征的呈现也许反响中脑被盖的减弱,剧烈提醒PSP患者正中纵行纤维束喙间核受累,有助于PSP的诊断。

图2-31矢状面T1WIMRI示“蜂鸟征”

A.蜂鸟图;B、C.MRI矢状面T1WI、T2WI显示PSP患者中脑被盖的减弱,特为是中脑的喙呈鸟嘴样,体现为“蜂鸟征”

实行性核上性麻痹(PSP)由Steele、Richardson和Olszewski于年首先报导,PSP是一种罕见的神经系统变性疾病,以假性延髄性麻痹、笔直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵硬、步态共济平衡和轻度愚昧为重要临床特点。因本病有核上性眼球行为麻痹,故定名为实行性核上性麻痹。本病的临床体现各类,Steele将本病的临床经由度为3期,第Ⅰ期(初期)的临床病症为步辇儿不稳、易摔倒、行为呆滞、视物朦胧、谈话抒发阻滞。忘掉、易怒、人品转变也可在疾病初期呈现。跟着病情的进展投入Ⅱ期(中期),会呈现眼球行为阻滞,重要体现为笔直方位的眼球行为阻滞,第Ⅲ期(晚期)则体现为眼球各方面行为不能、躯体僵硬、颈项强直、颈部肌张力阻滞显然、不能起立乃至翻身痛苦。愚昧和谈话阻滞更为显然,往往呈现静默无动形态。PSP的诊断准则为:中年或中年后起病,实行性非家属性核上性眼肌麻痹起码呈现以下5项中的2项:姿式不稳,向后摔倒;假性延髄性麻痹(构音阻滞和吞咽痛苦);少动和强直;额叶归纳征(才华愚钝,强握和摹仿行为);中轴肌张力反常和强直。

固然本病的临床体现各别,但其病理转变险些类似。神经病理学是累及多系统的疾病。重要病变部位在惨白球内节、丘脑底核、红核、黑质、蓝斑、上丘脑、楔形核、第三脑室旁灰质(重心灰白质)、脑桥被盖、下橄榄核、小脑齿状核等。光镜检査觉察神经细胞消逝、神经元纤维变性(neurofibrillarytangle,NFT)的呈现、颗粒空泡变性及神经胶质增生,在小脑齿状核看来到粘液变性。NFT呈现较多的神经核团是黑质、知名质(Meynert基底核)、丘脑底核、惨白球内节、上丘、脑桥被盖前区、重心灰白质、脑桥核、下橄榄核等。相悖,寻常不呈现NFT的部位有枕叶、颞叶、杏仁核、小脑皮质。另外部位可呈现轻至中度NFT。PSP的这类NFT散布特点与皮质基底核变性(corticobasaldegeneration,CBD)有很大的差别。

CT对PSP的诊断很有价格,体现有中脑被盖减弱、中脑水管张大、足间池及四叠体池增宽、第三脑室张大、外侧裂增宽、大脑皮质非常是额叶皮质减弱、侧脑室张大等。这些转变会跟着病情进展而加剧。

SPECT及PET是从部分脑轮回及脑代谢方面为本病供给重大根据的检査办法。

SPECT检讨时,PSP体现为全脑血流量降落,特別是额叶血流量显然缩小。PET检讨时,PSP则体现为额叶糖代谢降落,脑干、背侧丘脑、基底核区脑血流及氧耗量降落,并显示纹状体D2受体活性降落。

MRI除可显示上述CT体现外,国内学者卢文甫等还提议脑干被盖、顶盖部T2加权像弥漫性高记号侵害也是PSP的特色。由于MRI也许实行矢状断层,PSP患者减弱的中脑被盖也许显示得更为淸晰。在PSP患者的磁共振成像正中矢状位上,减弱的中脑被盖喙在矢状位MRI相仿蜂鸟的嘴,于是Kato等首先提议“蜂鸟征”这一征兆,其以为蜂鸟征有助于PSP的诊断。只管中脑被盖的减弱能为诊断供给重大的根据,但CT、MRI显示PSP患者的外侧裂增宽、额叶减弱录取三脑室张大等为PSP的初期影象学体现。中脑被盖的减弱常较第三脑室、外侧裂增宽及额叶减弱等呈现得晚,是以初期不该过于强调这类转变,免得引发误诊。

PSP往往须要与也许引发眼球行为阻滞、行为阻滞及愚昧等体现的另外疾病实行鉴识,如帕金森病、Alzheimer病、皮质基底核变性(CBD)和多系统减弱症等。中脑减弱和脑干被盖部T2加权像弥漫性高记号侵害是PSP不同于Alzheimer病和橄榄脑桥小脑减弱的关键重心。Oba等研讨后果声明,PSP患者中脑的平衡面积(56.0mm2)显然小于Alzheimer病(PD)患者(.0mm2)、MSA-P(帕金森型多系统减弱症)患者(97.2mm2)和寻常对比者(.7mm2),于是以为MRI正中矢状位显示的中脑面积也许用来从Alzheimer病、MSA-P患者和寻常暮年对比者中鉴识出PSP患者。MRS关于鉴別诊断亦有必要辅助。Tedeschi等对PSP、CBD及帕金森病实行了MRS检讨,后果是帕金森病与对比组无显然差别,而PSP的NAA/Cr之比在脑干、半卵圆重心、额叶、宗旨前回皮质显然低落,对CBD检讨时觉察,NAA/Cr之比在半卵圆重心低落,NAA/Cho之比在豆状核及顶叶低落。

总之,蜂鸟征是PSP患者MRI正中矢状位一种非常体现,该征关于PSP的诊断与鉴別诊断具备重大价格。

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